| Síndrome de Nelson | ||
|---|---|---|
| Especialidad | endocrinología | |
El síndrome de Nelson es una enfermedad endocrina que consiste en la aparición de un tumor productor de ACTH en la hipófisis tras practicar una adrenectomía bilateral.
Etiología
Al extirpar las glándulas suprarrenales (a causa de un síndrome de Cushing u otras causas) se crea una importante depleción de cortisol en sangre, por lo que se elimina el mecanismo que inhibe las células productoras de ACTH de la hipófisis, que a su vez proliferan y crecen, llegando a formar un verdadero tumor productor de ACTH. Aunque son tumores benignos, su crecimiento es rápido y pueden alcanzar un gran tamaño.
Clínica
La gran hipersecreción de ACTH puede ocasionar intensa hiperpigmentación cutánea y mucosa. La clínica por compresión puede incluir cefalea, defectos campimétricos y, en ocasiones afectación, de pares craneales (en especial el II, III, IV y VI).
Tratamiento
La primera opción terapéutica es la cirugía seguida de radioterapia. Si no es efectiva puede ofrecerse tratamiento médico paliativo con distintos fármacos.
