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Sinostosis radiocubital congénita
Sinostosis radiocubital congénita | ||
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Sinostosis radiocubital en un niño de 7 años.
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Especialidad | genética médica | |
Complicaciones | Rango de movimiento bajo generalizado del antebrazo y codo, resultando en algunas ocasiones en dolor | |
Inicio habitual | Nacimiento | |
Duración | De por vida (pero se puede corregir cirurgicamente) | |
Causas | Falla de diferenciación entre los huesos radius y ulna | |
Factores de riesgo | Historia familiar de sinostosis radioulnar, padecer de una abnormalidad cromosomal. | |
Diagnóstico | Radiografía | |
Prevención | Ninguna | |
Tratamiento | Cirugía correctiva | |
Pronóstico | Bueno/Medio | |
Frecuencia | Muy infrecuente, solo 350 casos han sido descritos en la literatura médica. | |
Tasa de letalidad | Baja | |
Sinónimos | ||
Fusión radiocubital | ||
La sinostosis radiocubital congénita es una malformación congénita de los huesos del brazo la cual se caracteriza por la fusión ósea anormal del radius y el cúbito.
Signos y síntomas
Esta condición se caracteriza por, aparte de la fusión radiocubital, un rango de moción de pronación y de supinación del antebrazo disminuido. En casos severos, hay limitación del movimiento de extensión en el codo. En la mayoría de los casos, se comienza a sentir dolor afectando al brazo en la adolescencia.
Causas
Esta condición es causada por una falla de diferenciación por parte del radius y el cúbito durante la vida fetal. Es decir, los huesos mencionados no se separan por completó durante el tiempo que el bebe crece dentro del estómago de su madre y por ende nace con mencionada fusión.
La causa por la cual esto ocurre no se sabe exactamente, pero se han descrito casos familiares en donde se hereda bajo un patrón autosomico dominante, por lo cual puede tener una base genética, también se ha descrito como parte de los varios síntomas que causan síndromes genéticos/cromosomales, como lo son el síndrome XYYY, síndrome XXXYY, etc.
Hay casos en los que la sinostosis radiocubital se adquiere después de una fractura ósea; a esto se le conoce como sinostosis radiocubital adquirida o sinostosis radiocubital post-traumatica.
Tratamiento
Esta malformación se puede corregir por medio de una cirugía llamada osteotomía correctiva del antebrazo.
Tipos
Hay dos tipos de sinostosis radiocubital:
Tipo 1: consiste en una fusión de 2 a 6 cm del área entre el radius y la cubital, la cabeza del radius (final del radius en el codo) esta ausente.
Tipo 2: la fusión es de más de 6 cm; se presenta una dislocación de la cabeza del radius.
Prevalencia
Esta condición es infrecuente entre la población general del planeta, tan solo 350 casos de esta condición han sido descritos en la literatura médica.