El síndrome de Hughes-Stovin (HSS) es una rara enfermedad autoinmune, considerada una variante del síndrome de Behçet, que se caracteriza por la aparición de aneurismas en las arterias pulmonares y trombosis venosa profunda periférica. No es una enfermedad contagiosa.
Generalmente aparece después de la tercera década de la vida.
Con frecuencia suele ser mortal debido a la rotura de los aneurismas de las arterias pulmonares (Pulmonary Artery Aneurysm, PAA).
Historia
El síndrome fue descrito por John Patterson Hughes y Peter George Stovin en 1959, tras atender dos casos de hemoptisis por rotura de aneurismas de las arterias pulmonares y trombosis venosa periférica.
Síntomas
Tratamiento
El tratamiento está orientado a reducir la inflamación de los aneurismas y a suprimir el sistema inmunológico del paciente, ya que Hughes-Stovin no tiene cura.
Se trata con beta-bloqueadores; e inmunosupresores y corticoides: prednisolona, azatioprina.
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Datos: Q609675
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Multimedia: Hughes-Stovin-Syndrom / Q609675