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Pancreatoblastoma
Pancreatoblastoma | ||
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El pancreatoblastoma es un tipo de cáncer embrionario que afecta al páncreas y se presenta principalmente en la infancia. Tienen mejor pronóstico que la variedad más común de cáncer de páncreas, el adenocarcinoma.
Incidencia
Es un trastorno poco habitual, se presenta menos de un caso al año por cada millón de habitantes, la mayor parte en niños de menos de 5 años. Representa menos del 0.5 % del total de tumores malignos que se originan en el páncreas. En ocasiones se asocia al síndrome de Beckwith-Wiedemann y a la poliposis adenomatosa familiar.
Síntomas
Los síntomas iniciales no son específicos y consisten en la aparición de dolor abdominal, diarrea, vómitos y la presencia de una masa en el abdomen que puede palparse. Si el proceso está más avanzado puede extenderse localmente al hígado, pulmón o ganglios linfáticos regionales.
Pronóstico
El pronóstico en general es bueno en niños si el tumor está localizado y puede extirparse en su totalidad. Cuando se produce extensión a otros órganos el pronóstico empeora considerablemente, pues el tumor se comporta de forma agresiva. Los casos que afectan a adultos tienen peores expectativas de vida.
Tratamiento
El tratamiento se basa en la cirugía, recomendándose por lo general una pancreatectomía. También se emplea la quimioterapia y radioterapia.