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Oligodendroglioma anaplásico
Oligodendroglioma anaplásico | ||
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Video de simulación de crecimiento tumoral de un oligodendroglioma anaplásico. La simulación se realizó durante 2600 días desde la aparición del tumor (una célula original) con un nivel de detección de 1 célula/mm2.
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Especialidad | Neurooncología | |
El oligodendroglioma anaplásico es un tumor neuroepitelial que se cree que se origina en los oligodendrocitos, un tipo de célula de la glía . En la clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS), los oligodendrogliomas anaplásicos se clasifican como de grado III. En el curso de la enfermedad, pueden degenerar en glioblastoma grado IV según la clasificación de la OMS. La gran mayoría de los oligodendrogliomas ocurren de forma esporádica, sin una causa confirmada y sin herencia familiar.
Patogénesis
El oligodendroglioma anaplásico (maligno) pertenece al grupo de los gliomas difusos y tiene su origen en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) a partir de las células madre precursoras de los oligodendrocitos . Este tumor ocurre principalmente en la edad adulta media con un pico de frecuencia en la cuarta y quinta décadas de vida.
Diagnóstico
El procedimiento diagnóstico más importante es la resonancia magnética nuclear (RMN). Ocasionalmente, fuera de los diagnósticos de rutina, el metabolismo tisular se puede demostrar mediante el uso de tomografía por emisión de positrones (PET). El diagnóstico se confirma mediante un examen del tejido fino tras cirugía. Los oligodendrogliomas anaplásicos a menudo muestran una pérdida de material genético. Alrededor del 50 al 70% de los oligodendrogliomas anaplásicos de grado III según la clasificación de la OMS tienen pérdidas de alelos combinados en el brazo corto del cromosoma 1 (1p) y el brazo largo del cromosoma 19 (19q). Este cambio se conoce principalmente como "co-deleción de 1p/19q". Su presencia se considera favorable para el paciente y hace más probable una respuesta a la radiacterapia o quimioterapia . La designación de oligodendroglioma de grado III (grado alto) generalmente subsume los diagnósticos previos de oligodendroglioma anaplásico o maligno.
Tratamiento
La cirugía puede ayudar a reducir los síntomas causados por el tumor. Se prefiere la extirpación lo más completa posible del tumor visible en la resonancia magnética, siempre que la ubicación del tumor lo permita. Dado que, por lo general, las células de un oligodendroglioma anaplásico ya han migrado al tejido cerebral sano circundante en el momento del diagnóstico, no es posible una extirpación quirúrgica completa de todas las células tumorales. La presencia de la "co-deleción 1p/19q" juega un papel cada vez más importante en la selección de terapias y sus combinaciones en el tratamiento. Debido a que este tipo de tumor se comporta como una "afección indolente" (una afección médica lentamente progresiva asociada con poco o ningún dolor) y a la morbilidad potencial asociada con la neurocirugía, la quimioterapia y la radioterapia, la mayoría de los neurooncólogos prefieren un abordaje inicial de conducta expectante y tratarán sólo basado en los síntomas presentes. El tratamiento sintomático a menudo incluye el uso de antiepilépticos para las convulsiones y esteroides para la edema cerebral . Para un tratamiento adicional, se ha demostrado que la radioterapia o la quimioterapia con temozolomida o la quimioterapia con procarbazina, CCNU y vincristina (PCV) son eficaces y fueron los regímenes de quimioterapia más utilizados para tratar a este tipo de neoplasia.
Pronóstico
La tasa de supervivencia relativa a los 5 años fue de un 76% para los pacientes de 20 a 44 años, 67% para los de 45-54, 67% y 45% en el grupo etario de 55–64. La procarbazina, la lomustina y la vincristina se utilizan desde mayo de 1975. Durante 48 años, se han probado regularmente nuevas opciones terapéuticas como parte de los estudios de terapia para mejorar el tratamiento del oligodendroglioma anaplásico.
Bibliografía
- Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, M. J. Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. In: Nature reviews. Clinical oncology. Volume 18, Number 3, 03 2021, pp. 170-186, doi 10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Review).
- Datos: Q84955701
- Multimedia: Anaplastic oligodendroglioma / Q84955701