| Interrupción del arco aórtico | ||
|---|---|---|
| Especialidad | cardiología | |
| Sinónimos | ||
| Atresia aórtica | ||
La interrupción del arco aórtico es una grave enfermedad congénita que afecta a la arteria aorta. Se caracteriza porque no existe continuidad entre la aorta ascendente y la descendente, por lo que puede considerarse un grado extremo de coartación aórtica. Suele asociarse a diversas anomalías del corazón, entre ellas la comunicación interventricular y el truncus arteriosus, además la aorta ascendente presenta un calibre reducido, alrededor del 50% del normal.
Incidencia
Es un anomalía muy rara, se presenta únicamente alrededor de un caso por cada 300 000 nacimientos. Suele asociarse a varias anomalías genéticas, entre ellas el síndrome de Di George y microdeleciones en el cromosoma 22.
Clínica
Los síntomas son graves y se inician en la primera semana de vida, consisten principalmente en cianosis, síntomas de insuficiencia cardiaca y dificulta respiratoria. La vida solo es posible por la persistencia del conducto arterioso, cuando este tiende a cerrarse en las primeras semanas de vida se produce bajo gasto sistémico con disminución de la presión arterial y flujo pulmonar aumentado con tendencia al edema pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del enfermo. En la radiografía de tórax se observa aumento del tamaño del corazón (cardiomegalia). La ecocardiografía confirma el diagnóstico y muestra la discontinuidad de la arteria aorta.
Tratamiento
Los pacientes afectados precisan tratamiento médico inmediato para estabilización de los síntomas y la administración de prostaglandinas para evitar el cierre del ductus arteriosus. Posteriormente se recomienda cirugía para restituir la continuidad de la arteria aorta.
Pronóstico
Si no se realiza cirugía el pronóstico es muy malo, la mayor parte de los niños fallecen en las primeras semanas de vida. Con cirugía la supervivencia a los 3 años de edad es de alrededor del 60%.
