Anomalía de Ebstein

Anomalía de Ebstein
Ecocardiografia de una anomalía de Ebstein: Abreviaturas: RA: aurícula derecha; LA: aurícula izquierda; ARV: ventrículo derecho atrializado; LV: ventrículo izquierdo.
Especialidad	cardiología

La anomalía de Ebstein es una enfermedad del corazón que se incluye dentro de las cardiopatías congénitas por estar presente desde el nacimiento. El nombre de la afección procede del médico prusiano Wilhelm Ebstein que en 1866 realizó la descripción del mal. ​

Vista frontal de un corazón humano normal. Las flechas blancas indican el flujo normal de la sangre. 1. Aurícula derecha; 2. Aurícula izquierda; 3. Vena cava superior; 4. Arteria aorta; 5. Arterias pulmonares, izquierda y derecha; 6. Venas pulmonares; 7. Válvula mitral; 8. Válvula aórtica; 9. Ventrículo izquierdo; 10. Ventrículo derecho; 11. Vena cava inferior; 12. Válvula tricúspide; 13. Válvula pulmonar.

Frecuencia

Es muy poco frecuente, alrededor de un caso por cada 20 000 niños nacidos.​

Clínica

Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea (ahogo, dificultad respiratoria), también es frecuente la cianosis. A menudo se acompaña de una conducción anómala cardíaca como el síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente. Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía del corazón.

Tratamiento

El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca, salvo en las formas leves.​