Vasculitis

Vasculitis
Micrografía de una vasculitis (síndrome de Churg-Strauss). Tinción H&E
Especialidad	inmunología angiología reumatología
Sinónimos
Angeítis

Úlceras en la pata de un perro causadas por vasculítis cutánea.

La vasculitis engloba todos aquellos síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares y arteriolas de mediano y gran calibre) tanto de órganos específicos como generalizadas.​​

Clasificación

La primera clasificación de las vasculitis la sistematizó la patóloga Pearl Zeek el año 1952. Propuso cinco grupos:​​

• Vasculitis por hipersensibilidad.
• Vasculitis granulomatose alérgica.
• Arteritis reumática.
• Periarteritis nodosa.
• Arteritis temporal.

Luego, el año 1964, Donato Alarcón-Segovia y Arnold L. Brown proponen una clasificación basada en el estudio clínico, patológico y etiológico. Proponen cinco grupos:​​

• Poliarteritis nodosa.
• Vasculitis alérgica.
• Vasculitis granulomatosa.
• Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis.
• Arteritis temporal.

En el año 1977, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación de tres grupos, considerando los aspectos etiopatogénicos:​​

• Grupo de la poliarteritis nodosa.
  • Localizadas.
  • Generalizadas.
• Vasculitis inmunológicas.
  • Por depósito de complejo inmune contra autoantígenos.
  • Por depósito de complejo inmune contra antígenos extraños.
  • Crioglobulinemia.
  • Anafilaxia o alérgica.
  • Indeterminadas.
• Arteritis de células gigantes.

En el año 1980, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación basado en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:​​

• Vasos de gran y mediano tamaño.
  • Arteritis sifilítica.
  • Arteritis de Takayasu.
  • Arteritis granulomatosa de células gigantes.
• Vasos de mediano y pequeño tamaño.
  • Enfermedad de Buerger.
  • Poliarteritis nodosa.
  • Granulomatosis alérgica.
  • Vasculitis de enfermedades del colágeno.
• Pequeños vasos.
  • Vasculitis por hipersensibilidad.
  • Vasculitis leucocitoclástica.
  • Púrpura de Schönlein-Henoch.
  • Crioglobulinemia mixta.
  • Hipocomplementemia.
  • Malignidad.

En el año 1986, J. T. Lie propone una nueva clasificación que separa las vasculitis infecciosas de las no infecciosas y en estas últimas establece una separación de acuerdo con el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:​

• Vasculitis infecciosas.
  • Espiroquetas.
  • Micobacterias.
  • Bacterias y hongos.
  • Ricketsias.
  • Virus.
• Vasculitis no infecciosas.
  • Vasculitis de vasos de gran tamaño.
    • Arteritis de Takayasu.
    • Arteritis granuomatosa.
      • Arteritis temporal craneal.
      • Arteritis extracraneal.
      • Vasculitis granulomatosa visceral diseminada.
      • Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central.
      • Arteritis de las enfermedades reumáticas y espondiloartropatías.
  • Vasculitis de vasos de mediano tamaño.
    • Enfermedad de Buerger.
    • Poliarteritis nodosa.
    • Granulomatosis alérgica.
      • Granulomatosis de Wegener.
      • Síndrome de Churg-Strauss.
      • Granulomatosis necrotizante por sarcoide.
    • Vasculitis de las enfermedades colágeno vasculares.
      • Fiebre reumática.
      • Artritis reumatoide.
      • Artropatías seronegativas.
      • Lupus eritematoso sistémico.
      • Dermatomiositis. Polimiositis.
      • Policondritis recidivante.
      • Esclerosis sistémica.
      • Síndrome de Sjögren.
      • Síndrome de Behçet.
      • Síndrome de Cogan.
  • Vasculitis de vasos de pequeño calibre.
    • Enfermedad del suero.
    • Púrpura de Schönlein-Henoch.
    • Vasculitis producida por medicamentos.
    • Vasculitis asociada con malignidad.
    • Fibrosis retroperitoneal.
    • Vasculitis linfocítica.
    • Crioglobulinemia mixta.
    • Hipocomplementemia.
    • Enfermedad inflamatoria del intestino.
    • Cirrosis biliar primaria.
    • Síndrome de Good-Pasture.
    • Vasculitis post-trasplante.
• Enfermedades que simulan vasculitis.
  • Displasia arterial.
  • Ateroembolismo.
  • Embolismo por mixoma.
  • Ergotismo.
  • Neurofibromatosis.
  • Calcificación arterial idiopática.

La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos afectados.​ Así, tenemos:

Vasculitis de vasos grandes:​

• Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal)
• Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos.

• Poliarteritis nodosa (PAN).
• Enfermedad de Kawasaki.

Vasculitis de vasos pequeños

• Causadas por ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)s:
  • Poliangeítis microscópica
  • Granulomatosis de Wegener
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Vasculitis ANCA positiva por drogas
• Causada por inmunocomplejos:
  • Vasculitis leucocitoclástica cutánea
  • Síndrome de Schönlein-Henoch
• Otras vasculitis de vasos pequeños
  • Crioglobulinemia mixta
  • Síndrome de Behçet

Patogenia

Los dos mecanismos más conocidos por los que se produce una vasculitis son:

Inflamación de origen inmunitario

• Mediadas por el sistema del complemento
• Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture)
• Mediadas por inmunidad celular

Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos

• Bacterias: Neisseria
• Rickettsia: fiebre de las Montañas Rocosas
• Espiroquetas: sífilis
• Hongos: aspergilosis
• Virus: virus varicela-zóster

Existen estudios esporádicos sobre la asociación entre la enfermedad celíaca y la vasculitis cutánea, probablemente relacionada con el aumento de la permeabilidad intestinal.​

Cuadro clínico

Lesiones en el miembro inferior debida a vasculitis inducida por un fármaco.

Vasculitis severa de los grandes vasos, evidenciada mediante tomografía computada/FDG-PET.

Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general.

Véase también

• Síndrome de Sturge-Weber