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Síndrome de Doege-Potter

Síndrome de Doege-Potter

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Estructura del IGF-2, responsable de la hipoglucemia asociada con el síndrome de Doege-Potter.

El síndrome de Doege-Potter es un síndrome paraneoplásico​ en la que la hipoglucemia se relaciona con la presencia de uno o más tumores fibrosos pancreáticos no de islotes en la cavidad pleural. La hipoglucemia es el resultado de dichos tumores productores del factor de crecimiento insulínico tipo 2.​

Los tumores causantes del SDP tienden a ser muy grandes:​ en un caso fue extirpado uno de tres kilos, con un volumen de 23 cm por 21 cm por 12 cm, lo suficientemente grande para causar un colapso pulmonar.​ En las radiografías, en las que se presenta como una sola masa con bordes bien definidos visibles, aparece en los bordes de los pulmones o como una fisura que divide los lóbulos de los pulmones.​ Similares efectos hipoglucemiantes se han relacionado con tumores mesenquimales.​

Epónimo

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1930, por Doege​ y Potter, trabajando independientemente.​ El término "Síndrome de Doege-Potter", fue poco utilizada hasta la publicación de un artículo del año 2000 utilizando este epónimo.​​

Epidemiología

El SDP es raro (desde 1976, menos de cien casos descritos),​ con una tasa de malignidad de 12-15%. Las velocidades reales de hipoglucemia asociada con un tumor fibroso son muy raros (un estudio de 1981 de 360 tumores fibrosos solitarios de los pulmones encontró que sólo el 4% causaba hipoglucemia),​ y están relacionadas con tumores grandes con altas tasas de mitosis.​ La extirpación del tumor normalmente elimina los síntomas.​​



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