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Sindactilia
Sindactilia | ||
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Recién nacido con una sindactilia de dos dedos en la mano derecha.
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Especialidad | genética médica | |
Sindactilia (del griego συν- = "junto" más δακτυλος = "dedo") es la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí. Ocurre normalmente en algunos mamíferos como el siamang, siendo inusual en los humanos. Se clasifica como simple cuando sólo afecta a tejidos blandos, o como compleja cuando abarca a los huesos o uñas de dedos adyacentes.
Epidemiología
La sindactilia es la malformación congénita de los miembros más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Llega a presentarse de manera bilateral y simétrica en un 50% de los pacientes, siendo los dedos más afectados, en sentido descendente: tercero y cuarto, quinto y cuarto, segundo y tercero, y por último, debido al desarrollo más temprano del pulgar, el primer dedo con el segundo dedo con un 3%.
Su incidencia es más frecuente en los hombres (2:1), y puede tener en un 10 a un 40 % un componente hereditario autosómico dominante.
Genética
Los loci asociados a la sindactilia son:
- tipo I - 2q34-q36
- tipo II - 2q31-q32
- tipo III - 6q21-q23
- tipo IV - 7q36
- tipo V - 2q31-q32
Clasificación
- Según la extensión de la membrana, teniendo en cuenta que el área comisural de dorsal y proximal a distal y palmar:
- - Completa: cuando la conexión cutánea se extiende a la yema de los dedos afectados.
- - Incompleta: cuando la conexión cutánea llega a la yema de los dedos, deteniéndose en un punto entre la comisura normal y el extremo distal del dedo.
- Según la complejidad:
- - Simple: Sólo presenta una membrana de conexión formada por tejidos blandos, sin fusión ósea.
- - Compleja: Se presenta conexión ósea entre los dedos afectados, en grado variable, pudiendo haber anomalías del paquete vásculo-nervioso y en los tendones. También pueden presentarse falanges accesorias entre los dedos afectados.
- - Complicada: Cuando se asocia a otras anormalidades como duplicaciones o falanges anguladas.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico, teniendo como objetivos recuperar la función normal y mejorar el aspecto estético. Se considera que la mejor edad para realizar una corrección quirúrgica es en la infancia (entre los 6 meses de edad y el año de vida, en el caso del pulgar; al año de vida, en el caso del segundo y tercer dedo; y en el caso del tercer y cuarto dedos se puede esperar al segundo o tercer año de vida).
Es importante considerar el riego sanguíneo de los dedos, el cual se determinará mediante arteriografía o ultrasonido doppler, pues en caso de contar con una sola arteria se considera la posibilidad de no separarles.
Véase también
- Aracnodactilia
- Braquidactilia
- Camptodactilia
- Clinodactilia
- Polidactilia
- Teratología
- Anexo:CIE-10 Capítulo XIII: Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conectivo
Control de autoridades |
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- Datos: Q1360044
- Multimedia: Syndactyly / Q1360044