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Policitemia vera

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Policitemia vera
Polycythemia vera, blood smear.jpg
Frotis sanguíneo proveniente de un paciente con policitemia vera
Especialidad hematología
Sinónimos
Eritrocitosis
Policitemia primaria
Eritremia
Policitemia rubra vera
Enfermedad de Vázquez-Osler

La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.

Etiología

La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90 % de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.

Cuadro clínico

Eritromelalgia en un paciente con policitemia vera de larga data
  • Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
    • Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
    • Conjuntivitis bilateral.
    • Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
    • Acúfenos.
    • Prurito, por aumento de la basofilia.
    • Sensación de calor e inflamación.
    • Cefalea.
    • Vértigo.
    • Insomnio.
    • Astenia.
    • Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
  • Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
  • Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
  • Esplenomegalia, en el 80-90 % de los casos.

Diagnóstico

1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas, ...).
2. Hematología:
  • Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml/kg en varones y > 32 ml/kg en mujeres.
  • Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.
  • Hematocrito > 70 % en varones y > 62 % en mujeres.
  • Leucocitosis y trombocitosis.
3. Bioquímica
4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax, ...).

Pronóstico

Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.

Tratamiento

  1. Flebotomías (sangrías) para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml/semana durante 4-6 semanas.
  2. Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
  3. Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.
  4. Colestiramina o baños con sales si existe prurito.

Véase también

Bibliografía


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