Atresia biliar

Atresia biliar
Vista completa de atresia biliar extrahepática
Especialidad	cirugía pediátrica
Síntomas	Ictericia, heces pálidas, orina oscura.
Complicaciones	Cirrosis, hipertensión portal, insuficiencia hepática
Tipos	Congénito, adquirido
Tratamiento	Cirugía, trasplante de hígado​

La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas o ductopenia extrahepática, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.​​

A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.

Clínica

Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:

• Coluria (orina de color oscuro)
• Acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares)
• Ictericia (piel amarilla)
• Prurito, que aparece tardíamente.
• Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.

• Laboratorio:
  • Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
  • Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
  • Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
  • Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposolubles (A,K,E).
• Ecografía abdominal:
  • Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático.
  • También es muy sugerente de atresia de vías biliares extrahepáticas la ausencia de colédoco con vesícula visible por ecografía.
  • En la ecografía nunca podremos ver los conductos biliares intrahepáticos dilatados.

Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.

Tratamiento

El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.​

• Behrman, R.; Kliegman, R.; Jenson, H. (2004). Nelson Tratado de Pediatria. Translation of Nelson Textbook of Pediatrics, 17e. P. 1317.
• Los Trastornos Digestivos y Hepáticos. Atresia Biliar. University of Virginia. 2007.